18 Nisan 2008 Cuma

MOYA MOYA SENRDOMU

Serebral anjiyografide, tek veya iki yanlı ICA ve /veya proksimal a. cerebri anterior (ACA) ve a. cerebri media (MCA)’da stenoz ve oklüzyonun yanısıra bu bölgede anormal vaskülarizasyonun görülmesine moya-moya sendromu adı verilir. Kafa kaidesinde çok fazla sayıda küçük kollaterallerin oluşturduğu bu görünüme japonca sigara dumanı demek olan moya-moya denmiştir.

Nörofibrofibromatozis, tuberoz skleroz, tuberküloz menenjiti, vaskülitler, parasellar neoplaziler, kranyal ışınlama gibi nedenler serebral anjiyografide moyamoya görünümüne yol açabilir.

Moyamoya hastalığının nedeni bilinmemektedir. En sık japonlarda görülür. Yıllık insidensi 1/1000.000 dır. En sık 10 yaşın altındaki çocuklarla, üçüncü dekattaki genç erişkinleri etkiler.

Çocuklarda tekrarlayan iskemik olaylar, GIA’lar, istemsiz hareketler, yavaş ilerleyen mental yıkım ve epileptik nöbetler görülür. Moyamoya hastalığı genç erişkinlerde iskemik inmeye, daha yaşlılarda ise intraserebral hemorajiye yol açar. Tanı için konvensiyonel anjiyografi gereklidir.

PP-121 | Küçük yaşta semptom veren bir moya moya sendromu olgu sunumu

Kıykım Ertuğrul1, Uysal Serap1, Albayram Sait2
1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İstanbul
2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyodiagnostik Ana Bilim Dalı, İstanbul

GİRİŞ-AMAÇ

Moya moya hastalığı her iki internal karotid arterlerin distal dallarında,wills poligonu ve çevresinde küçük anostomatik damarların segmental stenotik ve oklüzif olması ile şekillenen ender bir hastalıktır. Moya moya hastalığı ilk olarak Takeuchi ve Shimizu tarafından 1957 yılında tanımlanmıştır.(1) Hastalık geçici veya tekrarlayıcı hemiparezi, başağrısı, konvulzyon, nistagmus, mental retardasyon, afazi, ataksi ve subaraknoid kanama gibi semptomlar verebilir.(2) Klinik ilerleyicidir. Etyolojisi tam olarark açıklanamamakla birlikte genetik faktörlere bağlı olduğu düşünülmektedir.(3)


OLGU

7 aylık kız hasta aniden ortaya çıkan sol kol ve bacağı oynatamama ve havale geçirme şikayetiyle çocuk acil servisimize başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde sol kol ve bacakta hemiparezi ve sol fasiyal paralizi saptandı. Hastanın kan sayımında, kan biyokimyasında ve PT, aPTT değerlerinde özellik yoktu. Hastanın kranyal BT incelemesinde sağ temporal lobda subkortikal hipodens alanlar saptandı. Kranyal MR incelemesinde sağda nukleus kaudatus, putamen, komşu korona radiata anterior bölümü, ayrıca insula frontal lob orta posterior bölümünü içina alan orta serebral arter orta trunkus sulama alanında akut iskemi ile uyumlu enfarkt alanı bulundu. Sağ internal karotis arter kalibrasyonu sola göre belirgin incelmiş ve orta serebral arter dallarında sağda yavaş akım ile uyumlu sinyal artışları izlendi. Hasta bu bulgular eşliğinde ilk planda sağ internal karotid arter disseksiyonu veya sağda internal karotid arteri etkileyen enflamatuar, enfeksiyoz sorunlara bağlı akut infarkt olarak değerlendirildi. Hastanın boyun doppler incelemesi yapıldı. Doppler incelemede sağ internal karotis arter akımının belirgin azalmış olduğu bulundu. Serebral infarkta neden olabilecek olan hiperkoagulopati ve vaskülit araştırmasın da protein C düşüklüğü dışında patoloji saptanmadı. Hastaya serebral anjiografi yapıldı. Sağ internal karotid arter, posterior komminikan arter orifisi sonrası total aklüde izlendi. Bu bölgede lentikülostriat arterler ait dolum dikkat çekmiştir ve görünüm supraklinoid vasküliti akla getirmiş olup moya moya sendromu ilk planda düşünülmüştür. ( Resim1,2,3,4) Takibinde hastanın hemiparezisi ve fasiyal paralizisi geriledi.




Resim 1



Resim 2



Resim 3



Resim 4



TARTIŞMA

Moya moya sendromu çocukluk döneminde nadir görülen bir serebrovasküler olay nedenidir. Çocuklarda daha çok geçici iskemik atak ve iskemik inmeye sebep olur. Motor bozukluklar en sık semptomdur ve hastaların %80inde görülür, %8 hastada da konvulzyon olur. Epizodik ataklar hiperventilasyon ve ateşle tetiklenebilir. Sendromun hemorojik formu erişkinlerde daha sık olmakla birlikte çocukuk çağında da bildirilmiştir. Moya moya sendromunun tanısı radyolojik olarsak konur, arteria karotis internanın terminal dallarında ve orta serebral arter ve ön serebral arter arasında oklüzyon veya stenoz, buna bağlı kollateral oluşumu tipik sigara dumanı görüntüsünü ortaya çıkarır. Moya moya sendromunun etyolojisi tam olarak aydınlatılamakla beraber belirli toplumlarda daha sık görülmesi nedeniyle genetik faktörler üzerinde durulmaktadır.(4)Bir çalışmada 6.kromozom üzerindeki D6S441 bölgesi ile hastalık arasında bir ilişki olabileceği vurgulanmıştır(5) Moya moya sendromunun EBV infeksiyonu ile birlikteliğini gösteren bazı çalışmalar mevcuttur(6)

Moya moyanın kesin bir tedavisi yoktur. Medikal tedavide steroidler, antikoagulanlar ve vasodilatatörler kullanılmış olup etkinliği tartışmalıdır. Cerrahi tedavi ise özellikle ilerleyici nörolojik semptomları olan veya intrakranyal hemorajisi olan hastalarda uygulanmaktadır ve medikal tedaviye oranla daha etkin olduğu düşünülmektedir (7,8).Ancak kontrollü çalışmalar yoktur.


KAYNAKLAR

1)Hoffman HJ: Moyamoya disease and syndrome. Clin Neurol Neurosurg1997; 99 Suppl 2: S39-44.

2). Saeki N, Nakazaki S, Kubota M et al: Hemorrhagic type of moyamoya disease. Clin Neurol Neurosurg 1997; 99 Suppl 2: S196-201

3) Kaneko, Y., Imamoto, N., Mannoji, H., Fukui, M., 1998. Familial occurence of Moya moya disease in the mother and four daughters including identical twins. Neurol. Med. Chir. 38, 349-354.

4) Shetty-Alva N, Alva S: Familial moyamoya disease in Caucasians. Pediatr Neurol 2000; 23: 445-447.

5) Inoue TK, lkezaki K, Sasazuki T et al: Linkage analysis of moyamoya disease on chromosome 6. J Child Neurol 2000;15: 179-182.

6) Tanigawara T, Yamada H, Sakai N et al: Studies oncytomegalovirus and Epstein Barr virus infection in moyamoya disease. Clin Neurol Neurosurg 1997; 99 Suppl 2: S225-228.

7)Scott MR: Surgery for moyamoya syndrome: Yes. Arch Neurol 2001; 58: 128-129.

8)Golby AJ, Marks MP, Thompson RC: Direct and combined revascularization in pediatric moyamoya disease. Neurosurgery 1999; 45: 50-58.

Turkish Neurosurgery Türk Nörosirürji Dergisi 2004;14(1):59-63



Moyamoya hastaligi olan yedi yasindaki çocukta
çoklu burr-hole ile serebral revaskülarizasyon

The use of multiple burr-hole operation for cerebral revascularization
in a seven-year-old child with mayamaya disease
Kerem BIKMAZ, Murat COSAR, Kahan BASACAK, Sirzat BEK, A. Celal ipiiKÇiOGlU
SSK Okmeydani Egitim Hastanesi Nörosirürji Klinigi
Yedi yasinda kiz çocugu bas agrisi ve sol taraf güçsüzlügü
sikayetleriyle klinigimize basvurdu. Hastanin çekilen
manyetik rezonans görüntülerne, manyetik rezonans anjiyografi,
dijital substraksiyon anjiyografi (DSA) ve single
photon emisyon bilgisayarli tomografi (SPECT) tetkikleri
sonucunda sag hemisferde perfüzyon defekti görüldü ve
moyamoya hastaligi düsünüldü. Hastanin ameliyatinda,
sag yüzeyel temporal arter ve dallari üzerine indirekt neovaskülarizasyon
için çoklu burr hole açildi. Ameliyattan
sonra çekilen dördüncü aydaki SPECT'de sag hemisferdeki
perfüzyonda artma, 6. ve 12. aylardaki kontrol
DSA'larda sag yüzeyel temporal arter ve dallarindan sag
hemisfere yeniden damarlanma gözlendi.
Anahtar sözcükler: Serebral anjiyografi; serebral revaskülarizasyon;
serebrovasküler dolasim; çocuk; moyamoya hastaligi;
neovaskülarizasyon, fizyolojik; single-photon emisyon bilgisayarli
tomografi.
Moyamoya, Willis poligonunu olusturan ana
intrakranyal serebral arterlerin genellikle iki tarafli,
nadiren tek tarafli, ilerleyici darligi veya tikanmasi
ve kompansatuvar kollateral damarlarin gelismesi
ile kendini gösteren kronik serebrovasküler
bir hastaliktir.II,2~ Cerrahi tedavide direkt veya indirekt
yaklasimlar kullanilir.ii.iii Genelolarak kabul
edilen görüs, çocuklarda revaskülarizasyonun, bypassin
direkt ya da indirekt cerrahi yöntemlerle
yapilmasindan etkilenmemesi nedeniyle iki durumda
da etkili oldugu, ancak uygulama kolayligi
açisindan öncelikle indirekt yöntemlerin denen-
A seven-year-old girl was admitted to our clinic with
headaches and left hemiparesis. Magnetic resonance imaging,
magnetic resonance angiography, digital subtraction
angiography (DSA), and single photon emission computed
tomography (SPECT) showed hypoperfusion In the right
hemisphere, suggesting moya moya disease. We performed
multiple burr hole operation over the right superlicial temporal
artery and branches for indirect neovascularization.
In the fourth postoperative month, SPECT examination
showed increased perfusion In the right hemisphere; DSA
examInations in the sixth and 12th months showed neovascularization
from the right superlicial temporal artery and
its branches to the right hemisphere.
Key words: Cerebral angiography; cerebral revascularization;
cerebrovascular circulation; child; moyamoya disease; neovascularization,
physiologic; tomography, emission-computed, single-
photon.
mesi gerektigi;1131ileri yaslarda ise, özellikle 40 yasin
üzerinde indirekt by-passa bagli kollateral gelisiminin
az olmasindan dolayi direkt yöntemlerin
uygun olacagi seklindedir.19J
Bu yazida, moyamoya hastaligi nedeniyle indirekt
revaskülarizasyon için çoklu burr-hole ameliyati
yapilan yedi yasindaki kiz çocugu sunuldu.
OLGU SUNUMU
Yedi yasinda kiz çocugu, alti ay önce ani gelisen
bas agrisi, sol kol ve bacaginda güçsüzlük yakinmasiyla
getirildi. Nörolojik muayenesinde sol früst
• Gelis tarihi: 11.06.2002 Düzeltme: 09.09.2002 Kabul tarihi: 10.01.2003
• iletisim adresi (Reprint requests to): Dr. Kerem Bikmaz. Maçka Cad" 27/1 Dogan Apt" D: 5. 34343 Maçka. Besiktas. istanbul.
Tel:0212 - 248 32 29 Faks: 0212 - 2217800 e-posta: kbikmaz@hotmail.com
60
hemiparezi, taban cildi refleksinde sagda fleksör
solda ekstansör yanit belirlendi. Fizik muayenesinde
bir özellige rastlanmadi. Kranyal bilgisayarli tomografi
(BT)ve manyetik rezonans görüntülernede
(MRG)sag bazal gangliyonda iskemik enfarkt
saptandi. Karotis vertebral Doppler ve transkranyal
renkli Doppler incelemede, sag orta serebral arter
(MCA)Mi segmentinde daralma gözlendi; sag
karotis internanin (ICA) yalnlZca oftalmik arter ve
anterior serebral arteri (ACA) besledigi, sag MCA
sulama alaninin ön planda sag posterior serebral
arterden (PCA) ve bir ölçüde de sag ACA: dan pial
kollateraller araciligi ile beslendigi görüldü. Hastanin
parezisi inceleme asamasinda düzeldi.
Özgeçmisinden, üç yasinda kizamik ve alti yasinda
suçiçegi geçirmis oldugu ögrenildi. Soygeçmisinde
bir özellige rastlanmadi.
Manyetik rezonans anjiyografi (MRA) ve dijital
subtraksiyon anjiyografide (DSA)sag ICA supraklinoid
segmentte tikanikliga yakin darlik görüldü.
Sag MCA alaninda akimda yavaslama vardi; bu
alan sag PCA, pariyetooksipital ve temporal dal
anastomozlariyla sulanmakta idi (SekilI). Kranyal
single-photon emisyon bilgisayarli tomografide
(SPECT)sag hemisferde pariyetal ve temporal bölgede
hipoperfüzyon izlendi. Inme risk faktörleri
ve vaskülit açisindan yapilan hematolojik degerlendirmede
bir özellik saptanmadi.
Yapilan incelernelerin moyamoya hastaligina
isaret etmesi üzerine önerilen ameliyat hasta yakinlari
tarafindan baslangiçta kabul edilmedi; ancak
daha sonra onayalinarak ameliyat planlandi.
Genel anestezi altinda sag temporal bölgeye yüzeyel
temporal arter ve dallari izdüsümüne 2 cm
uzunlugunda dört adet cilt insizyonunu takiben
damar olusumlari laterale alinip birer adet burr
deligi açildi. Duramater ve ardindan araknoidmater
(+) seklinde açildi ve cilt primer kapatildi.
Ameliyattan sonra herhangi bir komplikasyon
gelismedi ve hasta dördüncü günde taburcu edildi.
Ameliyat sonrasi erken dönemde ve 15 aylik
klinik izlernde yeni gelisen herhangi bir geçici ya
da kalici iskemik atak izlenmedi, nöbet gözlenmedi.
Dördüncü ayda çekilen kranyal SPECT'de sag
hemisfer pariyetal ve temporal bölgedeki hipoperfüzyon
alaninin daha iyi beslenmekte oldugu görüldü.
Altinci ve 12. aylarda çekilen kranyal
DSA:da sag pariyetal bölgenin perfüzyonunun yüzeyel
temporal arter anastomozlari, sag ACA distal
dallari, sag PCA temporal ve pariyetooksipital
Türk Nörosirürji Dergisi
dallarinin leptomeningeal anastomozlariyla retrograd
beslendigi görüldü (Sekil 2).
TARTISMA
Moyamoya hastaliginda, özellikle distal ICA,
proksimal MCA ve ACA: da ilerleyici tek veya iki
tarafli arteriyel tikaniklik görülür ve beyin tabaninda
kendiliginden vasküler ag (moyamoya damarlari)
gelisir.16.141
Hastalik ilk olarak 1956'da Japonya'da tanimlanmistirYI
1957'de Takeuchi ve Shimizu tarafindan
ICA:nin iki tarafli hipogenezi bildirilmistir.lls1
1964'de Nishimoto hastaligin ayrintilarini göstermis
ve kendi adini vermistirY·16.1K7]udol811968'de
hastaligi Willis poligonunun kendiliginden tikanmasi
olarak tanimlamis ve Japonlara özgü bir
hastalik oldugunu belirtmistir. Ayni yil Nishimoto
ve Takeuchill41Japonya'dan 96 olgu bildirmislerdir.
1969 yilinda Suzuki ve Takakull8]hastaliga
moyamoya adini vermislerdir. Bu durum, daha
sonraki yillarda da genelolarak bu sekilde tanimlanmistir.
Hastaligin etyolojisinde toksik, enfeksiyöz ve
enflamatuvar faktörlerin sorumlu oldugu düsünülmektedir.
IIS] Irksal, ailesel, genetik, yas ve cinsiyet
gibi bagimsiz faktörlerin de katkilariyla, sepsis,
sigara, oral kontraseptifler gibi enflamatuvar uyaranlar
veya olasi baska bir faktörün sonucu olarak
Sekil 1. Ameliyattan önceki lateral dijital subtraksiyon anjiyografide
sag karotis interna supraklinoid segmentinde
ve M1 proksimalinde tikanikliga yakin darlik ve moyamoya
hastaligina bagli vasküler ag görülüyor.
Mayamaya hastaligi olan yedi yasindaki çocukta çoklu burr-hole ile serebral revaskülarizasyon 61
ortaya çikar.lls1Japonya'da olgularin %10'unda ailesel
geçis bildirilmistir.I'1 Kromozom 3, 6 ve 17 ile
geçtigini gösteren genetik çalismalar vardir.I'1
Hastaligin patogenezinin anlasilmasi güçtür.
Dogustan ya da edinselolup olmadigi tartismalidir.
iiSI Siteno-oklüziv arterlerin intima düz kas hücrelerinin
fibroselüler kalinlasmasi hastaliga özgü
histopatolojik görünümü olusturur. Ayni özellik
internal elastik laminada da görülür, fakat arteriyel
duvarda ateromatöz plaklar bulunmaz.I'1
Klinik bulgular, çocukluk yaslarinda baslayan
iskemik ataklar ve özellikle yetiskin grupta, genislemis
ve hassas kollaterallerden veya yalanci ya da
gerçek anevrizmalardan kanama seklindedir.16101gumuz
serebral enfarkt ile basvurmustu.
Moyamoya hastaliginin ilerleyici seyri ve kötü
prognozu iyi bilinmektedir.ll91Hastaligin tanisi anjiyografi
ile konur.ll)Anjiyografide, distal ICA'larin
stenozu veya tam tikanmasi; ACA ve MCA'larin
proksimal kisimlarinin silik görünmesi; beynin bazal
kisimlarinda iyi gelismis moyamoya alanlarinin
görülmesi; kortikal arterlerin kendi aralarinda
veya kortikal arterlerle leptomeningeal arterler
arasindaki kollaterallerin görülmesi önemlidir.I7J
Hastaligin tanisi için Peerless11S! tarafindan su ölçütler
tanimlanmistir: Proksimal ACA veya
MCA'lar ile birlikte ICA'larin darlik veya tikanikligi
veya yalniz ICA'larin darlik veya tikanikligi;
hastaligin iki tarafli olusu; genislemis kollateral
damarlari gösteren daralmis ya da tikali arter yaninda
anormal vasküler ag ve baska bir faktör bulunmamasi.
Kranyal BT'de multipl enfarkt, beyin atrofisi,
subaraknoid bosluklarda genisleme ve ventriküler
dilatasyon görülebilir. iii Hastamizda sag bazal
gangliyonda enfarkt saptandi. Kontrastli MRG'de
yaygin mikrodamarlanmanin yani sira leptomeningeal
boyanma görülmesi önemlidir. iii
Tedavide halen çesitli cerrahi yöntemler kullanilmakla
birlikte, bilinen hiçbir tedavi yöntemi
hastaligin ilerlemesini durduramamaktadir. Tedavinin
amaci iskemik belirtileri önlemek, kanama
olasiligini en aza indirmektir. ii! Bazi farmakolojik
ajanlar denenmekle birlikte, tibbi tedavi genellikle
kabul görmemektedir.1201Antiagreganlar,
steroidler, antiepileptikler, vazodilatatörlerl161ve
kalsiyum kanal blokerlerininll3!kullanildigi bildirilmistir.
Cerrahi tedavide, beyin perfüzyonunu artiracak
girisimler uygulanir. Çocuklarda indirekt, eriskinlerde
ise direkt revaskülarizasyon yöntemleri tercih
edilir. Çocuklarda indirekt tekniklerin, özellikle
çoklu burr-hole ameliyatinin tercih edilmesinin nedeni,
basit, güvenli ve etkili bir yöntem olusu,ii.niayni
zamanda diger by-pass yöntemleri uygulanan
hastalara da uygulanabilmesidir. iniTek dezavantaji
Sekil 2. (a) Ameliyattan sonra altinci ayda çekilen dijital subtraksiyon anjiyografide (sag ICA lateral) yüzeyel temporal
arter dallarindan gelisen anastomozlar görülüyor. (b) Ameliyattan sonra 12. ayda (sag ECA lateral) sag ECA uç
dallarindan gelisen neovaskülarizasyonlar izleniyor.
62
etkili kollateral akimin ancak birkaç ay sonra gelisebilmesidir.
iisiDirekt teknikler, ekstemal karotis arterden
kaynaklanan damarlarin serebral damarlara
anastomozu yöntemleridir.ii21Indirekt tekniklerde
ise kranyotomi yapildiktan sonra damar ortaya çikarilmakta
ve serebral doku üzerine yüzeyel temporal
arter, kas, dura, meningeal arter veya galea
yerlestirilerek bu dokularla beyin arasinda mikroanastomozlarin
gelismesinin saglanmasi hedeflenmektedir.
ii.2I1ndirekt by-pass sonrasi revaskülarizasyon
iki haftada baslamakta ve ameliyattan sonra
üçüncü ayda yeterli gelisirne ulasmaktadir.'4'
Burr-hole açma yöntemi bir çesit indirekt revaskülarizasyon
teknigidir. 1980'li yillarin sonunda
moyamoyali hastalarda frontal lobdaki iskemiyi
düzeltmek amaciyla çocuklar (ort. yas 13)ve yetiskinlerde
(ort. yas 50) kullanilmistir.'2.6!
Yöntem, ventriküler drenaj için burr-hole açilmasi
ile aynidir. Ana amaci yeterli kanlanmanin
saglanamadigi düsünülen bölgelerde damarlanmanin
gelistirilmesidir.12!1Özellikle eriskin hastalarda
lokal anestezi altinda yapilabilmesi ve genel
anestezi gerektiren diger by-pass yöntemlerinde
ameliyat sirasindaki hipotansiyon ve hiperkapni
nedeniyle görülen düsük perfüzyon riski tasimamasi
önemli bir avantajdir.'91Hastamiz yedi yasinda
oldugundan ameliyat genel anestezi altinda yapildi.
Ayrica, kranyotomi gerektirmediginden
ameliyattan sonra intrakranyal hematom riski yoktur.'
2!1Bu nedenle, özellikle hemorajik bir sorunu
da bulunan hastalarda degerli bir seçenektir.miDiger
bir avantaji, MCA sulama alani yani sira ACA
sulama alaninda da yeniden kanlanmayi saglayabilmesidir.
iioi
Bu teknikte burr delikleri yüzeyel temporal arter
izdüsüm1erinin hemen yanina açilmali ve bu arter
cilt insizyonu sirasinda mutlaka korunmalidir. Açilan
delik sayisi arttikça bu yöntemin diger standart
indirekt tekniklere üstünlügü de belirgin hale gelmektedir.'
siDelikaçildiktan sonra duramater ve araknoid,
meningeal arterler korunmak sartiyla mikroskop
altinda genisçe açilirve cilt primer kapatilir.
Kawaguchi ve ark'61çoklu burr-hole ameliyati
uyguladiklari 10 hastayi (4 erkek, 6 kadin; ort. yas
37.8;dagilim 25-54)ortalama 34.7 ay (dagilim 6-62
ay) süreyle izlemislerdir. Olgularin tümünde iki hemisfere
de 1-4 arasinda delik açilarak, sekiz hastaya
iki tarafli, iki hastaya tek tarafli cerrahi uygulanmistir.
Ameliyattan bes ay sonra DSA ve beyin
Türk Nörosirürji Dergisi
SPECT incelemeleri yapilmis; DSA'da tüm hastalarda
ameliyattan 3-23 ay sonra (ort. 9.2 ay) yeterli
derecede neovaskülarizasyon belirlenmis; beyin
SPECT'inde ise burr-hole komsulugundaki alanlarda
serebral kan akiminda belirgin derecede artma
görülmüstür. Olgumuzda sag hemisfere dört adet
burr-deligi açildi. Dördüncü ayda çekilen kranyal
SPECT'de perfüzyonda artma; 6. ve 12. aylarda çekilen
DSA'da ise yüzeyel temporal arter anastomozlarinin
sag ACA distal dallari sag PCA temporal
ve pariyetooksipital dalin leptomeningeal anastomozlariyla
retrograd perfüze oldugu saptandi.
Ameliyat sonrasi erken dönemden itibaren herhangi
bir iskemik atak görülmedi. Klinik düzelme anjiyografik
düzelmeden daha önce gerçeklesti.
Sonuç olarak, çoklu burr-hole ameliyati basit,
güvenilir ve lokal anestezi altinda uygulanabilmesi,
ekstemal karotis arterin hiçbir dali hasarlanmadigindan
direkt veya indirekt diger by-pass yöntemlerinin
de eklenebilmesi, hem MCA hem de
ACA sulama alanlarinda yeniden kanlanmayi saglayabilmesi,
ameliyat sonrasi klinik ve radyolojik
sonuçlarinin umit verici olmasi nedeniyle
Sonuç olarak, çoklu burr-hole ameliyati moyamoyali
yetiskin ve çocuklarda cerrahi bir seçenek
olarak önerilebilecek basIt ve güvenilir bir yöntemdir.
Lokal anestezi altinda uygulanabilmesi, eksternal
karotis arterin hiçbir dali hasarlanmadigindan
direkt veya indirekt diger by-pass yöntemlerinin
de eklenebilmesi, hem MCA hem de ACA sulama
alanlarinda yeniden kanlanmayi saglayabilmesi,
ameliyat sonrasi klinik ve radyolojik sonuçlarinin
ümit verici olmasi belirgin avantajlaridir.
KAYNAKLAR
1. Dagçinar A, Özek MM, Pamir MN. Moyamoya
hastaligi. Türk Nörosirurji Dergisi 2000;10:176-85.
2. Endo M, Kawano N, Miyaska Y, Yada K. Cranial burr
hole for revascularization in moyamoya disease. J
Neurosurg 1989;71:180-5.
3. Eguchi T, Ugajin K. Surgical management of moyamoya
disease. In: Schmidek HH, editor. Operative
neurosurgical techniques: indications, method s, and
results. Vol. 1, 2nd ed. Philadelphia: W. B. Saunders;
1988. p. 797-806.
4. Fukui M, Kono S, Sueishi K, Ikezaki K. Moyamoya disease.
Neuropathology 2000;20:61-4.
5. Kawamoto H, Kiya K, Mizoue T, Ohbayashi N. A
modified burr-hole method "galeoduroencephalosynangiosis"
in a young child with moyamoya disease.
A preliminary report and surgical technique. Pediatr
Neurosurg 2000;32:272-5.
Mayamaya hastaligi olan yedi yasindaki çocukta çoklu burr-hole ile serebral revaskülarizasyon 63
6. Kawaguchi T, Fujita S, Hosoda K, Shose Y,Hamano S,
Iwakura M, et aL. Multiple burr-hole operation for
adult moyamoya disease. J Neurosurg 1996;84:468-76.
7. Kinugasa K, Mandai S, Kamata I, Sugiu K, Ohmoto T.
Surgical treatment of moyamoya disease: operative
technique for encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis,
its follow-up, clinical results, and angiograms.
Neurosurgery 1993;32:527-31.
8. Kudo T. Spontaneous occlusion of the circle of Willis.
A disease apparently confined to Japanese. Neurology
1968;18:485-96.
9. Miyamoto S, Kikuchi H, Karasawa 1, Nagata I,
Yamazoe N, Akiyama Y. Pitfalls in the surgical treatment
of moyamoya disease. Operative techniques for
refractory cases. J Neurosurg 1988;68:537-43.
10. Suzuki Y,Negoro M, Shibuya M, Yoshida J, Negoro T,
Watanabe K. Surgical treatment for pediatric moyamoya
disease: use of the superficial temporal artery
for both areas supplied by the anterior and middle
cerebral arteries. Neurosurgery 1997;40:324-9.
11. Kawaguchi T, Fujita S, Hosoda K, Shibata Y,Komatsu
H, Tamaki N. Usefulness of multiple burr-hole operation
for child moyamoya disease. No Shinkei Geka
1998;26:217-24. [Abstract]
12. Yasukawa K, Okudera H, Hongo K, Mizuno M. Adult
moyamoya disease with a transcranial internal
carotid-external carotid (EC-IC) anastomosis through
burr holes. No Shinkei Geka 1990;18:373-80.
13. Matsushima Y. Moyamoya disease. In: Albright AL,
Pollack IF,Adelson PD, editors. Principles and practice
of pediatric neurosurgery. lst ed. New York: Thieme
Medical Publishers; 1999. p. 1053-69.
14. Nishimoto A, Takeuchi S. Abnormal cerebrovascular
network related to the internal cartoid arteries. J
Neurosurg 1968;29:255-60.
15. Peerless SJ. Risk factors of moyamoya disease in
Canada and the USA. Clin Neurol Neurosurg 1997;99
Suppl 2:545-8.
16. Maki Y, Enomoto T. Moyamoya disease. Childs Nerv
Syst 1988;4:204-12.
17. Vuia O, Alexianu M, Gabor S. Hypoplasia and obstruction
of the circle of Willis in a case of atypical cerebral
hemorrhage and its relationship to Nishimoto's disease.
Neurology 1970;20:361-7.
18. Suzuki 1, Takaku A. Cerebrovascular "moyamoya"
disease. Disease showing abnormal net-like vessels in
base of brain. Arch NeuroI1969;20:288-99.
19. Suzuki J, Kodama N. Moyamoya disease-a review.
Stroke 1983;14:104-9.
20. Kuroki Mi Nagamachi Si Hoshi Hi Flores LG 2nd,
Ohnishi Ti Jinnouchi Si et aL.Cerebral perfusion imaging
evaIuates pharmacologic treatment of unilateral
moyamoya disease. J Nucl Med 1996;37:84-6.
21. Matsuda M, Enomoto Ti Yanaka K, Nose T. Moyamoya
disease associated with hemophilia A. Cas e report.
Pediatr Neurosurg 2002;36:157-60.

Hiç yorum yok: