Serebral anjiyografide, tek veya iki yanlı ICA ve /veya proksimal a. cerebri anterior (ACA) ve a. cerebri media (MCA)’da stenoz ve oklüzyonun yanısıra bu bölgede anormal vaskülarizasyonun görülmesine moya-moya sendromu adı verilir. Kafa kaidesinde çok fazla sayıda küçük kollaterallerin oluşturduğu bu görünüme japonca sigara dumanı demek olan moya-moya denmiştir.
Nörofibrofibromatozis, tuberoz skleroz, tuberküloz menenjiti, vaskülitler, parasellar neoplaziler, kranyal ışınlama gibi nedenler serebral anjiyografide moyamoya görünümüne yol açabilir.
Moyamoya hastalığının nedeni bilinmemektedir. En sık japonlarda görülür. Yıllık insidensi 1/1000.000 dır. En sık 10 yaşın altındaki çocuklarla, üçüncü dekattaki genç erişkinleri etkiler.
Çocuklarda tekrarlayan iskemik olaylar, GIA’lar, istemsiz hareketler, yavaş ilerleyen mental yıkım ve epileptik nöbetler görülür. Moyamoya hastalığı genç erişkinlerde iskemik inmeye, daha yaşlılarda ise intraserebral hemorajiye yol açar. Tanı için konvensiyonel anjiyografi gereklidir.
PP-121 | Küçük yaşta semptom veren bir moya moya sendromu olgu sunumu
1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İstanbul
2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyodiagnostik Ana Bilim Dalı, İstanbul
GİRİŞ-AMAÇ |
Moya moya hastalığı her iki internal karotid arterlerin distal dallarında,wills poligonu ve çevresinde küçük anostomatik damarların segmental stenotik ve oklüzif olması ile şekillenen ender bir hastalıktır. Moya moya hastalığı ilk olarak Takeuchi ve Shimizu tarafından 1957 yılında tanımlanmıştır.(1) Hastalık geçici veya tekrarlayıcı hemiparezi, başağrısı, konvulzyon, nistagmus, mental retardasyon, afazi, ataksi ve subaraknoid kanama gibi semptomlar verebilir.(2) Klinik ilerleyicidir. Etyolojisi tam olarark açıklanamamakla birlikte genetik faktörlere bağlı olduğu düşünülmektedir.(3) |
OLGU |
7 aylık kız hasta aniden ortaya çıkan sol kol ve bacağı oynatamama ve havale geçirme şikayetiyle çocuk acil servisimize başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde sol kol ve bacakta hemiparezi ve sol fasiyal paralizi saptandı. Hastanın kan sayımında, kan biyokimyasında ve PT, aPTT değerlerinde özellik yoktu. Hastanın kranyal BT incelemesinde sağ temporal lobda subkortikal hipodens alanlar saptandı. Kranyal MR incelemesinde sağda nukleus kaudatus, putamen, komşu korona radiata anterior bölümü, ayrıca insula frontal lob orta posterior bölümünü içina alan orta serebral arter orta trunkus sulama alanında akut iskemi ile uyumlu enfarkt alanı bulundu. Sağ internal karotis arter kalibrasyonu sola göre belirgin incelmiş ve orta serebral arter dallarında sağda yavaş akım ile uyumlu sinyal artışları izlendi. Hasta bu bulgular eşliğinde ilk planda sağ internal karotid arter disseksiyonu veya sağda internal karotid arteri etkileyen enflamatuar, enfeksiyoz sorunlara bağlı akut infarkt olarak değerlendirildi. Hastanın boyun doppler incelemesi yapıldı. Doppler incelemede sağ internal karotis arter akımının belirgin azalmış olduğu bulundu. Serebral infarkta neden olabilecek olan hiperkoagulopati ve vaskülit araştırmasın da protein C düşüklüğü dışında patoloji saptanmadı. Hastaya serebral anjiografi yapıldı. Sağ internal karotid arter, posterior komminikan arter orifisi sonrası total aklüde izlendi. Bu bölgede lentikülostriat arterler ait dolum dikkat çekmiştir ve görünüm supraklinoid vasküliti akla getirmiş olup moya moya sendromu ilk planda düşünülmüştür. ( Resim1,2,3,4) Takibinde hastanın hemiparezisi ve fasiyal paralizisi geriledi. Resim 1 Resim 2 Resim 3 Resim 4 |
TARTIŞMA |
Moya moya sendromu çocukluk döneminde nadir görülen bir serebrovasküler olay nedenidir. Çocuklarda daha çok geçici iskemik atak ve iskemik inmeye sebep olur. Motor bozukluklar en sık semptomdur ve hastaların %80inde görülür, %8 hastada da konvulzyon olur. Epizodik ataklar hiperventilasyon ve ateşle tetiklenebilir. Sendromun hemorojik formu erişkinlerde daha sık olmakla birlikte çocukuk çağında da bildirilmiştir. Moya moya sendromunun tanısı radyolojik olarsak konur, arteria karotis internanın terminal dallarında ve orta serebral arter ve ön serebral arter arasında oklüzyon veya stenoz, buna bağlı kollateral oluşumu tipik sigara dumanı görüntüsünü ortaya çıkarır. Moya moya sendromunun etyolojisi tam olarak aydınlatılamakla beraber belirli toplumlarda daha sık görülmesi nedeniyle genetik faktörler üzerinde durulmaktadır.(4)Bir çalışmada 6.kromozom üzerindeki D6S441 bölgesi ile hastalık arasında bir ilişki olabileceği vurgulanmıştır(5) Moya moya sendromunun EBV infeksiyonu ile birlikteliğini gösteren bazı çalışmalar mevcuttur(6) |
KAYNAKLAR |
1)Hoffman HJ: Moyamoya disease and syndrome. Clin Neurol Neurosurg1997; 99 Suppl 2: S39-44. Moyamoya hastaligi olan yedi yasindaki çocukta çoklu burr-hole ile serebral revaskülarizasyon The use of multiple burr-hole operation for cerebral revascularization in a seven-year-old child with mayamaya disease Kerem BIKMAZ, Murat COSAR, Kahan BASACAK, Sirzat BEK, A. Celal ipiiKÇiOGlU SSK Okmeydani Egitim Hastanesi Nörosirürji Klinigi Yedi yasinda kiz çocugu bas agrisi ve sol taraf güçsüzlügü sikayetleriyle klinigimize basvurdu. Hastanin çekilen manyetik rezonans görüntülerne, manyetik rezonans anjiyografi, dijital substraksiyon anjiyografi (DSA) ve single photon emisyon bilgisayarli tomografi (SPECT) tetkikleri sonucunda sag hemisferde perfüzyon defekti görüldü ve moyamoya hastaligi düsünüldü. Hastanin ameliyatinda, sag yüzeyel temporal arter ve dallari üzerine indirekt neovaskülarizasyon için çoklu burr hole açildi. Ameliyattan sonra çekilen dördüncü aydaki SPECT'de sag hemisferdeki perfüzyonda artma, 6. ve 12. aylardaki kontrol DSA'larda sag yüzeyel temporal arter ve dallarindan sag hemisfere yeniden damarlanma gözlendi. Anahtar sözcükler: Serebral anjiyografi; serebral revaskülarizasyon; serebrovasküler dolasim; çocuk; moyamoya hastaligi; neovaskülarizasyon, fizyolojik; single-photon emisyon bilgisayarli tomografi. Moyamoya, Willis poligonunu olusturan ana intrakranyal serebral arterlerin genellikle iki tarafli, nadiren tek tarafli, ilerleyici darligi veya tikanmasi ve kompansatuvar kollateral damarlarin gelismesi ile kendini gösteren kronik serebrovasküler bir hastaliktir.II,2~ Cerrahi tedavide direkt veya indirekt yaklasimlar kullanilir.ii.iii Genelolarak kabul edilen görüs, çocuklarda revaskülarizasyonun, bypassin direkt ya da indirekt cerrahi yöntemlerle yapilmasindan etkilenmemesi nedeniyle iki durumda da etkili oldugu, ancak uygulama kolayligi açisindan öncelikle indirekt yöntemlerin denen- A seven-year-old girl was admitted to our clinic with headaches and left hemiparesis. Magnetic resonance imaging, magnetic resonance angiography, digital subtraction angiography (DSA), and single photon emission computed tomography (SPECT) showed hypoperfusion In the right hemisphere, suggesting moya moya disease. We performed multiple burr hole operation over the right superlicial temporal artery and branches for indirect neovascularization. In the fourth postoperative month, SPECT examination showed increased perfusion In the right hemisphere; DSA examInations in the sixth and 12th months showed neovascularization from the right superlicial temporal artery and its branches to the right hemisphere. Key words: Cerebral angiography; cerebral revascularization; cerebrovascular circulation; child; moyamoya disease; neovascularization, physiologic; tomography, emission-computed, single- photon. mesi gerektigi;1131ileri yaslarda ise, özellikle 40 yasin üzerinde indirekt by-passa bagli kollateral gelisiminin az olmasindan dolayi direkt yöntemlerin uygun olacagi seklindedir.19J Bu yazida, moyamoya hastaligi nedeniyle indirekt revaskülarizasyon için çoklu burr-hole ameliyati yapilan yedi yasindaki kiz çocugu sunuldu. OLGU SUNUMU Yedi yasinda kiz çocugu, alti ay önce ani gelisen bas agrisi, sol kol ve bacaginda güçsüzlük yakinmasiyla getirildi. Nörolojik muayenesinde sol früst • Gelis tarihi: 11.06.2002 Düzeltme: 09.09.2002 Kabul tarihi: 10.01.2003 • iletisim adresi (Reprint requests to): Dr. Kerem Bikmaz. Maçka Cad" 27/1 Dogan Apt" D: 5. 34343 Maçka. Besiktas. istanbul. Tel:0212 - 248 32 29 Faks: 0212 - 2217800 e-posta: kbikmaz@hotmail.com 60 hemiparezi, taban cildi refleksinde sagda fleksör solda ekstansör yanit belirlendi. Fizik muayenesinde bir özellige rastlanmadi. Kranyal bilgisayarli tomografi (BT)ve manyetik rezonans görüntülernede (MRG)sag bazal gangliyonda iskemik enfarkt saptandi. Karotis vertebral Doppler ve transkranyal renkli Doppler incelemede, sag orta serebral arter (MCA)Mi segmentinde daralma gözlendi; sag karotis internanin (ICA) yalnlZca oftalmik arter ve anterior serebral arteri (ACA) besledigi, sag MCA sulama alaninin ön planda sag posterior serebral arterden (PCA) ve bir ölçüde de sag ACA: dan pial kollateraller araciligi ile beslendigi görüldü. Hastanin parezisi inceleme asamasinda düzeldi. Özgeçmisinden, üç yasinda kizamik ve alti yasinda suçiçegi geçirmis oldugu ögrenildi. Soygeçmisinde bir özellige rastlanmadi. Manyetik rezonans anjiyografi (MRA) ve dijital subtraksiyon anjiyografide (DSA)sag ICA supraklinoid segmentte tikanikliga yakin darlik görüldü. Sag MCA alaninda akimda yavaslama vardi; bu alan sag PCA, pariyetooksipital ve temporal dal anastomozlariyla sulanmakta idi (SekilI). Kranyal single-photon emisyon bilgisayarli tomografide (SPECT)sag hemisferde pariyetal ve temporal bölgede hipoperfüzyon izlendi. Inme risk faktörleri ve vaskülit açisindan yapilan hematolojik degerlendirmede bir özellik saptanmadi. Yapilan incelernelerin moyamoya hastaligina isaret etmesi üzerine önerilen ameliyat hasta yakinlari tarafindan baslangiçta kabul edilmedi; ancak daha sonra onayalinarak ameliyat planlandi. Genel anestezi altinda sag temporal bölgeye yüzeyel temporal arter ve dallari izdüsümüne 2 cm uzunlugunda dört adet cilt insizyonunu takiben damar olusumlari laterale alinip birer adet burr deligi açildi. Duramater ve ardindan araknoidmater (+) seklinde açildi ve cilt primer kapatildi. Ameliyattan sonra herhangi bir komplikasyon gelismedi ve hasta dördüncü günde taburcu edildi. Ameliyat sonrasi erken dönemde ve 15 aylik klinik izlernde yeni gelisen herhangi bir geçici ya da kalici iskemik atak izlenmedi, nöbet gözlenmedi. Dördüncü ayda çekilen kranyal SPECT'de sag hemisfer pariyetal ve temporal bölgedeki hipoperfüzyon alaninin daha iyi beslenmekte oldugu görüldü. Altinci ve 12. aylarda çekilen kranyal DSA:da sag pariyetal bölgenin perfüzyonunun yüzeyel temporal arter anastomozlari, sag ACA distal dallari, sag PCA temporal ve pariyetooksipital Türk Nörosirürji Dergisi dallarinin leptomeningeal anastomozlariyla retrograd beslendigi görüldü (Sekil 2). TARTISMA Moyamoya hastaliginda, özellikle distal ICA, proksimal MCA ve ACA: da ilerleyici tek veya iki tarafli arteriyel tikaniklik görülür ve beyin tabaninda kendiliginden vasküler ag (moyamoya damarlari) gelisir.16.141 Hastalik ilk olarak 1956'da Japonya'da tanimlanmistirYI 1957'de Takeuchi ve Shimizu tarafindan ICA:nin iki tarafli hipogenezi bildirilmistir.lls1 1964'de Nishimoto hastaligin ayrintilarini göstermis ve kendi adini vermistirY·16.1K7]udol811968'de hastaligi Willis poligonunun kendiliginden tikanmasi olarak tanimlamis ve Japonlara özgü bir hastalik oldugunu belirtmistir. Ayni yil Nishimoto ve Takeuchill41Japonya'dan 96 olgu bildirmislerdir. 1969 yilinda Suzuki ve Takakull8]hastaliga moyamoya adini vermislerdir. Bu durum, daha sonraki yillarda da genelolarak bu sekilde tanimlanmistir. Hastaligin etyolojisinde toksik, enfeksiyöz ve enflamatuvar faktörlerin sorumlu oldugu düsünülmektedir. IIS] Irksal, ailesel, genetik, yas ve cinsiyet gibi bagimsiz faktörlerin de katkilariyla, sepsis, sigara, oral kontraseptifler gibi enflamatuvar uyaranlar veya olasi baska bir faktörün sonucu olarak Sekil 1. Ameliyattan önceki lateral dijital subtraksiyon anjiyografide sag karotis interna supraklinoid segmentinde ve M1 proksimalinde tikanikliga yakin darlik ve moyamoya hastaligina bagli vasküler ag görülüyor. Mayamaya hastaligi olan yedi yasindaki çocukta çoklu burr-hole ile serebral revaskülarizasyon 61 ortaya çikar.lls1Japonya'da olgularin %10'unda ailesel geçis bildirilmistir.I'1 Kromozom 3, 6 ve 17 ile geçtigini gösteren genetik çalismalar vardir.I'1 Hastaligin patogenezinin anlasilmasi güçtür. Dogustan ya da edinselolup olmadigi tartismalidir. iiSI Siteno-oklüziv arterlerin intima düz kas hücrelerinin fibroselüler kalinlasmasi hastaliga özgü histopatolojik görünümü olusturur. Ayni özellik internal elastik laminada da görülür, fakat arteriyel duvarda ateromatöz plaklar bulunmaz.I'1 Klinik bulgular, çocukluk yaslarinda baslayan iskemik ataklar ve özellikle yetiskin grupta, genislemis ve hassas kollaterallerden veya yalanci ya da gerçek anevrizmalardan kanama seklindedir.16101gumuz serebral enfarkt ile basvurmustu. Moyamoya hastaliginin ilerleyici seyri ve kötü prognozu iyi bilinmektedir.ll91Hastaligin tanisi anjiyografi ile konur.ll)Anjiyografide, distal ICA'larin stenozu veya tam tikanmasi; ACA ve MCA'larin proksimal kisimlarinin silik görünmesi; beynin bazal kisimlarinda iyi gelismis moyamoya alanlarinin görülmesi; kortikal arterlerin kendi aralarinda veya kortikal arterlerle leptomeningeal arterler arasindaki kollaterallerin görülmesi önemlidir.I7J Hastaligin tanisi için Peerless11S! tarafindan su ölçütler tanimlanmistir: Proksimal ACA veya MCA'lar ile birlikte ICA'larin darlik veya tikanikligi veya yalniz ICA'larin darlik veya tikanikligi; hastaligin iki tarafli olusu; genislemis kollateral damarlari gösteren daralmis ya da tikali arter yaninda anormal vasküler ag ve baska bir faktör bulunmamasi. Kranyal BT'de multipl enfarkt, beyin atrofisi, subaraknoid bosluklarda genisleme ve ventriküler dilatasyon görülebilir. iii Hastamizda sag bazal gangliyonda enfarkt saptandi. Kontrastli MRG'de yaygin mikrodamarlanmanin yani sira leptomeningeal boyanma görülmesi önemlidir. iii Tedavide halen çesitli cerrahi yöntemler kullanilmakla birlikte, bilinen hiçbir tedavi yöntemi hastaligin ilerlemesini durduramamaktadir. Tedavinin amaci iskemik belirtileri önlemek, kanama olasiligini en aza indirmektir. ii! Bazi farmakolojik ajanlar denenmekle birlikte, tibbi tedavi genellikle kabul görmemektedir.1201Antiagreganlar, steroidler, antiepileptikler, vazodilatatörlerl161ve kalsiyum kanal blokerlerininll3!kullanildigi bildirilmistir. Cerrahi tedavide, beyin perfüzyonunu artiracak girisimler uygulanir. Çocuklarda indirekt, eriskinlerde ise direkt revaskülarizasyon yöntemleri tercih edilir. Çocuklarda indirekt tekniklerin, özellikle çoklu burr-hole ameliyatinin tercih edilmesinin nedeni, basit, güvenli ve etkili bir yöntem olusu,ii.niayni zamanda diger by-pass yöntemleri uygulanan hastalara da uygulanabilmesidir. iniTek dezavantaji Sekil 2. (a) Ameliyattan sonra altinci ayda çekilen dijital subtraksiyon anjiyografide (sag ICA lateral) yüzeyel temporal arter dallarindan gelisen anastomozlar görülüyor. (b) Ameliyattan sonra 12. ayda (sag ECA lateral) sag ECA uç dallarindan gelisen neovaskülarizasyonlar izleniyor. 62 etkili kollateral akimin ancak birkaç ay sonra gelisebilmesidir. iisiDirekt teknikler, ekstemal karotis arterden kaynaklanan damarlarin serebral damarlara anastomozu yöntemleridir.ii21Indirekt tekniklerde ise kranyotomi yapildiktan sonra damar ortaya çikarilmakta ve serebral doku üzerine yüzeyel temporal arter, kas, dura, meningeal arter veya galea yerlestirilerek bu dokularla beyin arasinda mikroanastomozlarin gelismesinin saglanmasi hedeflenmektedir. ii.2I1ndirekt by-pass sonrasi revaskülarizasyon iki haftada baslamakta ve ameliyattan sonra üçüncü ayda yeterli gelisirne ulasmaktadir.'4' Burr-hole açma yöntemi bir çesit indirekt revaskülarizasyon teknigidir. 1980'li yillarin sonunda moyamoyali hastalarda frontal lobdaki iskemiyi düzeltmek amaciyla çocuklar (ort. yas 13)ve yetiskinlerde (ort. yas 50) kullanilmistir.'2.6! Yöntem, ventriküler drenaj için burr-hole açilmasi ile aynidir. Ana amaci yeterli kanlanmanin saglanamadigi düsünülen bölgelerde damarlanmanin gelistirilmesidir.12!1Özellikle eriskin hastalarda lokal anestezi altinda yapilabilmesi ve genel anestezi gerektiren diger by-pass yöntemlerinde ameliyat sirasindaki hipotansiyon ve hiperkapni nedeniyle görülen düsük perfüzyon riski tasimamasi önemli bir avantajdir.'91Hastamiz yedi yasinda oldugundan ameliyat genel anestezi altinda yapildi. Ayrica, kranyotomi gerektirmediginden ameliyattan sonra intrakranyal hematom riski yoktur.' 2!1Bu nedenle, özellikle hemorajik bir sorunu da bulunan hastalarda degerli bir seçenektir.miDiger bir avantaji, MCA sulama alani yani sira ACA sulama alaninda da yeniden kanlanmayi saglayabilmesidir. iioi Bu teknikte burr delikleri yüzeyel temporal arter izdüsüm1erinin hemen yanina açilmali ve bu arter cilt insizyonu sirasinda mutlaka korunmalidir. Açilan delik sayisi arttikça bu yöntemin diger standart indirekt tekniklere üstünlügü de belirgin hale gelmektedir.' siDelikaçildiktan sonra duramater ve araknoid, meningeal arterler korunmak sartiyla mikroskop altinda genisçe açilirve cilt primer kapatilir. Kawaguchi ve ark'61çoklu burr-hole ameliyati uyguladiklari 10 hastayi (4 erkek, 6 kadin; ort. yas 37.8;dagilim 25-54)ortalama 34.7 ay (dagilim 6-62 ay) süreyle izlemislerdir. Olgularin tümünde iki hemisfere de 1-4 arasinda delik açilarak, sekiz hastaya iki tarafli, iki hastaya tek tarafli cerrahi uygulanmistir. Ameliyattan bes ay sonra DSA ve beyin Türk Nörosirürji Dergisi SPECT incelemeleri yapilmis; DSA'da tüm hastalarda ameliyattan 3-23 ay sonra (ort. 9.2 ay) yeterli derecede neovaskülarizasyon belirlenmis; beyin SPECT'inde ise burr-hole komsulugundaki alanlarda serebral kan akiminda belirgin derecede artma görülmüstür. Olgumuzda sag hemisfere dört adet burr-deligi açildi. Dördüncü ayda çekilen kranyal SPECT'de perfüzyonda artma; 6. ve 12. aylarda çekilen DSA'da ise yüzeyel temporal arter anastomozlarinin sag ACA distal dallari sag PCA temporal ve pariyetooksipital dalin leptomeningeal anastomozlariyla retrograd perfüze oldugu saptandi. Ameliyat sonrasi erken dönemden itibaren herhangi bir iskemik atak görülmedi. Klinik düzelme anjiyografik düzelmeden daha önce gerçeklesti. Sonuç olarak, çoklu burr-hole ameliyati basit, güvenilir ve lokal anestezi altinda uygulanabilmesi, ekstemal karotis arterin hiçbir dali hasarlanmadigindan direkt veya indirekt diger by-pass yöntemlerinin de eklenebilmesi, hem MCA hem de ACA sulama alanlarinda yeniden kanlanmayi saglayabilmesi, ameliyat sonrasi klinik ve radyolojik sonuçlarinin umit verici olmasi nedeniyle Sonuç olarak, çoklu burr-hole ameliyati moyamoyali yetiskin ve çocuklarda cerrahi bir seçenek olarak önerilebilecek basIt ve güvenilir bir yöntemdir. Lokal anestezi altinda uygulanabilmesi, eksternal karotis arterin hiçbir dali hasarlanmadigindan direkt veya indirekt diger by-pass yöntemlerinin de eklenebilmesi, hem MCA hem de ACA sulama alanlarinda yeniden kanlanmayi saglayabilmesi, ameliyat sonrasi klinik ve radyolojik sonuçlarinin ümit verici olmasi belirgin avantajlaridir. KAYNAKLAR 1. Dagçinar A, Özek MM, Pamir MN. Moyamoya hastaligi. Türk Nörosirurji Dergisi 2000;10:176-85. 2. Endo M, Kawano N, Miyaska Y, Yada K. Cranial burr hole for revascularization in moyamoya disease. J Neurosurg 1989;71:180-5. 3. Eguchi T, Ugajin K. Surgical management of moyamoya disease. In: Schmidek HH, editor. Operative neurosurgical techniques: indications, method s, and results. Vol. 1, 2nd ed. Philadelphia: W. B. Saunders; 1988. p. 797-806. 4. Fukui M, Kono S, Sueishi K, Ikezaki K. Moyamoya disease. Neuropathology 2000;20:61-4. 5. Kawamoto H, Kiya K, Mizoue T, Ohbayashi N. A modified burr-hole method "galeoduroencephalosynangiosis" in a young child with moyamoya disease. A preliminary report and surgical technique. Pediatr Neurosurg 2000;32:272-5. Mayamaya hastaligi olan yedi yasindaki çocukta çoklu burr-hole ile serebral revaskülarizasyon 63 6. Kawaguchi T, Fujita S, Hosoda K, Shose Y,Hamano S, Iwakura M, et aL. Multiple burr-hole operation for adult moyamoya disease. J Neurosurg 1996;84:468-76. 7. Kinugasa K, Mandai S, Kamata I, Sugiu K, Ohmoto T. Surgical treatment of moyamoya disease: operative technique for encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis, its follow-up, clinical results, and angiograms. Neurosurgery 1993;32:527-31. 8. Kudo T. Spontaneous occlusion of the circle of Willis. A disease apparently confined to Japanese. Neurology 1968;18:485-96. 9. Miyamoto S, Kikuchi H, Karasawa 1, Nagata I, Yamazoe N, Akiyama Y. Pitfalls in the surgical treatment of moyamoya disease. Operative techniques for refractory cases. J Neurosurg 1988;68:537-43. 10. Suzuki Y,Negoro M, Shibuya M, Yoshida J, Negoro T, Watanabe K. Surgical treatment for pediatric moyamoya disease: use of the superficial temporal artery for both areas supplied by the anterior and middle cerebral arteries. Neurosurgery 1997;40:324-9. 11. Kawaguchi T, Fujita S, Hosoda K, Shibata Y,Komatsu H, Tamaki N. Usefulness of multiple burr-hole operation for child moyamoya disease. No Shinkei Geka 1998;26:217-24. [Abstract] 12. Yasukawa K, Okudera H, Hongo K, Mizuno M. Adult moyamoya disease with a transcranial internal carotid-external carotid (EC-IC) anastomosis through burr holes. No Shinkei Geka 1990;18:373-80. 13. Matsushima Y. Moyamoya disease. In: Albright AL, Pollack IF,Adelson PD, editors. Principles and practice of pediatric neurosurgery. lst ed. New York: Thieme Medical Publishers; 1999. p. 1053-69. 14. Nishimoto A, Takeuchi S. Abnormal cerebrovascular network related to the internal cartoid arteries. J Neurosurg 1968;29:255-60. 15. Peerless SJ. Risk factors of moyamoya disease in Canada and the USA. Clin Neurol Neurosurg 1997;99 Suppl 2:545-8. 16. Maki Y, Enomoto T. Moyamoya disease. Childs Nerv Syst 1988;4:204-12. 17. Vuia O, Alexianu M, Gabor S. Hypoplasia and obstruction of the circle of Willis in a case of atypical cerebral hemorrhage and its relationship to Nishimoto's disease. Neurology 1970;20:361-7. 18. Suzuki 1, Takaku A. Cerebrovascular "moyamoya" disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch NeuroI1969;20:288-99. 19. Suzuki J, Kodama N. Moyamoya disease-a review. Stroke 1983;14:104-9. 20. Kuroki Mi Nagamachi Si Hoshi Hi Flores LG 2nd, Ohnishi Ti Jinnouchi Si et aL.Cerebral perfusion imaging evaIuates pharmacologic treatment of unilateral moyamoya disease. J Nucl Med 1996;37:84-6. 21. Matsuda M, Enomoto Ti Yanaka K, Nose T. Moyamoya disease associated with hemophilia A. Cas e report. Pediatr Neurosurg 2002;36:157-60. |